いままでの話をまとめますと、まずはSOD1という活性酸素を取り除くべき遺伝子の変異があるということです。毒性のあるグルタミン酸という問題、神経栄養因子、ニューロフィラメントといいます蓄積物がたまります。こういうものを、神経栄養因子を使っていくらか軽減することができるのではないかということが最近の研究でわかってまいりました。
30週を過ぎて急速に症状が出ます。症状が出てから患者として病院に来られるわけですが、おそらく病気としてはそのずっと前に始まっているのだろうと思われます。
一番初めの変化は、脊髄の運動神経における生存シグナルが落ち始めてくる。それから脊髄の運動神経から末梢の筋肉に行くトランスポート、輸送が落ちるということです。最後に死のシグナルが活性化されて、最終的に運動神経が消えてなくなるということですので、おそらくここが、この病気に一番関連しているのだろうと考えられます。ここを何とかすれば、症状が出ないようにできるかもしれないわけです。
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