側索と前索の障害の程度によりまして、症状にはいろんなパターンがございます。
たとえば足が固くて動かないけれども、あまりやせがない方、あまり反射亢進はしないのだけれども萎縮の強い方というように、症状のいろんなパターンというのは側索と前索の障害のされ方、程度によって人それぞれまちまちなんですね。ことに初期の場合には診断が難しい場合があるわけです。
(スライド) 脊髄を拡大して染めてみますと、ここの運動神経がいっぱいある場所で、この患者さんはほとんど運動神経がなくなっています。ですからこの病気の究極の原因は、脊髄の運動神経細胞がなくなってしまうということです。
ALSでは脊髄の運動神経が失われることは100年以上前にわかったわけですが、なぜそれが消えていくのかということは、100年間全くわからなかったのです。原因がわからなければもちろん治療はしようがないわけで、これまで難病とされてきたのも、原因がわからないためだったわけです。ところが、この7年ぐらいの間に大変急速な進歩がございました。
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