(スライド) 人のALSの遺伝子の変異をネズミの受精卵に注射しました。生まれて半年ぐらいしますと、こんなふうに足の麻痺が出てまいります。
もう少したちますと、ネズミは下半身がやせて、手は動くのですが、足はほとんど動かない状態になって、ほとんど歩けなくて、転んだままです。人のALSと非常に似た症状を来たすことがわかります。
(スライド) こういう実験動物を使って、ALSの遺伝子変異が身体の中でどういう悪さをしているのかということを突き止めようと思い、筋肉と脊髄を染めてみました。上二つは正常のマウスです。遺伝子を導入したトランスジェットマウスというものですが、筋肉を見ていただきますと、きれいな筋肉ですね。
ところがトランスジェニックのオールドですが、発病直前のマウスの筋肉を見ますと、かなり大小不同になっていますね。正常マウスと同じ年齢ですが、全然違います。これでもまだネズミは発病してないのです。発病するずっと前のトランスジェニックの若いネズミでもすでに筋肉の病変は始まっております。そのときの脊髄を見ますと、運動神経はまだ落ちていないということになります。
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